Nos últimos estágios da ELA, a maioria dos músculos voluntários sofre de paralisia e os músculos que levam o ar para dentro e para fora dos pulmões não funcionam mais corretamente. Pacientes nesta fase da doença requerem assistência médica significativa, de acordo com a Associação de Distrofia Muscular.
Pessoas passando pelos estágios finais de ALS eventualmente não conseguem nem respirar por conta própria, muito menos andar, ficar de pé ou realizar a maioria das funções de uma vida independente. À medida que a doença atinge sua progressão final, a respiração fraca pode causar fadiga, dores de cabeça, confusão mental e até pneumonia. A respiração insuficiente é uma das principais causas de morte entre os pacientes com ELA. Esse estágio também pode impossibilitar os pacientes de falar, beber ou comer pela boca, observa a Associação de Distrofia Muscular.
Embora os problemas respiratórios sejam a causa mais frequente de morte para pacientes com ELA, outros morrem de desnutrição decorrente de problemas de deglutição. Outros morrem de embolia pulmonar, ou bloqueio em uma das artérias dentro dos pulmões, e arritmias cardíacas ou anormalidades no sistema de estimulação elétrica do coração. A pneumonia causa a morte quando muito líquido ou comida entra nos pulmões. Os cuidados paliativos são um passo comum para maximizar a qualidade de vida e o conforto durante esta fase, conforme declarado pela Associação de Distrofia Muscular.
