A antitripsina afa-1, ou A1AT, é um tipo de inibidor de serina protease que ajuda a proteger os tecidos pulmonares dos efeitos prejudiciais de enzimas proteases excessivas. A atividade de enzimas proteases, particularmente elastase de neutrófilos, aumenta rapidamente no caso de uma inflamação ou infecção. A falta de A1AT faz com que essas enzimas hiperativas corroam as paredes alveolares e pequenas vias aéreas nos pulmões, o que pode levar a distúrbios respiratórios agudos.
A1AT é o inibidor de serina protease mais proeminente que inativa enzimas formando ligações covalentes com elas. A deficiência de A1AT está ligada a condições hereditárias que podem tornar o corpo vulnerável a doenças como doença pulmonar obstrutiva crônica, enfisema e problemas hepáticos.
A1AT é produzido principalmente no fígado. Defeitos genéticos podem causar alterações na estrutura da molécula A1AT. Como resultado, a molécula A1AT deformada não pode sair do fígado e entrar na corrente sanguínea. Isso leva à deficiência aguda de A1AT nos pulmões e em outras partes do corpo.
O acúmulo de A1AT pode desencadear a destruição das células no fígado, tornando-o propenso a doenças prejudiciais como a cirrose. Além das condições genéticas, os fatores ambientais desempenham um papel importante no início e extensão dos efeitos da deficiência de A1AT.
