De acordo com o Dr. Andrew A. Dahl, a chance de ter heterocromia iridis congênita é 6 em 1000. Heterocromia iridis é uma condição incomum em que os dois olhos têm cores diferentes. A heterocromia também pode ser adquirida, geralmente como resultado de doença ou outras anormalidades, explica Dahl.
A heterocromia congênita da íris está presente no nascimento ou começa pouco tempo depois. A heterocromia congênita é herdada como um traço autossômico dominante e não está associada a qualquer outra anormalidade ocular ou sistêmica. Dahl explica que o olho de cor mais clara geralmente mostra alguma perda da íris e é considerado o olho afetado. A íris mais clara pode ter cores diferentes ou apenas parcialmente.