A causa exata dos gêmeos siameses, mais precisamente conhecidos como gêmeos siameses, não é totalmente conhecida. Como a prevalência de gêmeos siameses é considerada mais alta nas populações do sudeste asiático e da África do que nas populações caucasianas, o Sciences 360 sugere que fatores ambientais ou genéticos podem desempenhar algum papel na formação de gêmeos siameses.
O Seattle Children's Hospital, Research and Foundation explica que, embora os fatores de risco que causam a formação de gêmeos siameses não sejam bem compreendidos, o processo pelo qual eles se formam se enquadra em duas teorias prevalecentes. Como gêmeos idênticos, gêmeos siameses começam como um único óvulo fertilizado. Durante a formação de gêmeos idênticos, o ovo se divide em duas metades dentro de duas semanas após a fertilização. De acordo com a Mayo Clinic, quando a separação ocorre tarde demais, mais de 13 a 15 dias após a fertilização, o ovo não consegue completar o processo de divisão. Isso deixa as duas metades parcialmente unidas, resultando em gêmeos siameses.
Uma teoria oposta, explicada pelo Seattle Children's Hospital, Research and Foundation, é que o ovo se separa completamente, mas por razões desconhecidas se junta novamente. Em alguns casos, a conexão entre os gêmeos é relativamente simples, com estruturas principais e órgãos vitais se desenvolvendo independentemente em cada gêmeo. Para outros pares de gêmeos, alguns ou todos os órgãos vitais e estruturas corporais são compartilhados.
