Em alguns casos, as mutações genéticas herdadas causam perda temporal, também conhecida como degeneração lobar frontotemporal, mas, na maioria dos casos, a causa é desconhecida. Mais pesquisas devem ser realizadas para descobrir a verdadeira causa, de acordo com o National Institute on Aging.
Cientistas do National Institute on Aging descrevem padrões de mudança no cérebro vistos em uma autópsia após a morte, incluindo perda de neurônios e quantidades ou formas anormais de proteínas chamadas tau e TDP-43. Essas proteínas ocorrem naturalmente no corpo e ajudam as células a funcionar corretamente. Quando as proteínas não funcionam adequadamente, por razões ainda não totalmente compreendidas, ocorrem danos aos neurônios em regiões específicas do cérebro.
Os distúrbios lobares frontotemporais são agrupados em três tipos definidos pelos primeiros sintomas. A variante comportamental da demência frontotemporal causa mudanças na personalidade, comportamento, emoções e julgamento. A afasia progressiva primária é caracterizada por mudanças na habilidade de linguagem, incluindo fala, compreensão, leitura e escrita. A síndrome corticobasal, também conhecida como paralisia supranuclear ou esclerose lateral amiotrófica, é caracterizada por várias dificuldades com os movimentos físicos, incluindo o uso de um ou mais membros, dificuldade para caminhar, quedas frequentes e má coordenação. Os sintomas variam de uma pessoa para outra e alguns sintomas são comuns a mais de um transtorno, tornando difícil identificar que tipo de transtorno lobar frontotemporal está presente nos estágios iniciais da doença.