As células que não têm mitocôndrias são incapazes de converter oxigênio em energia, encontrado na forma de trifosfato de adenosina (ATP). Todos os organismos eucarióticos multicelulares, incluindo plantas e animais, têm mitocôndrias em algumas células, mas procariontes e alguns eucariotos de uma única célula não têm mitocôndrias.
Embora todos os eucariotos multicelulares tenham mitocôndrias, elas não existem em todas as células. Por exemplo, os glóbulos vermelhos humanos não contêm mitocôndrias, o que os impede de usar o oxigênio que transportam. Se essas células tivessem mitocôndrias, elas usariam o oxigênio em vez de transportá-lo para outras células. A maioria dos eucariotos unicelulares que não têm mitocôndrias são parasitas, pois são incapazes de produzir energia para si próprios e, portanto, precisam viver de um organismo hospedeiro.
Além de produzir ATP, as mitocôndrias têm uma série de outras funções. As mitocôndrias desempenham um papel na construção do sangue e de certos hormônios, ao mesmo tempo que ajudam a regular a concentração de íons de cálcio dentro da célula. Eles também desempenham um papel determinante na morte celular programada, liberando uma determinada substância química que sinaliza para a célula morrer. As doenças mitocondriais podem afetar essa função, causando a morte prematura de um grande número de células, o que pode causar danos aos órgãos. A maioria desses distúrbios está relacionada a mutações no DNA mitocondrial.